Kretinism är .. Symptom, behandling, förebyggande och diagnos

Kretinism är en sjukdom i det endokrina systemet,vilket åtföljs av en minskning av aktivitet i sköldkörteln. Detta är en ganska vanlig sjukdom, som i regel manifesterar sig i barndomen. Så vad är hans första symptom? Vad är farligt för överträdelsen av syntesen av sköldkörtelhormoner? Finns det effektiva behandlingsmetoder? Svar på dessa frågor kommer att vara av intresse för många läsare.

Kortfattad information om sköldkörtelns struktur och funktioner

Kretinism är en sjukdom som är förknippad med ett brott mot sköldkörteln. Därför kommer det till nytta att bli bekant med allmän information om arbetet i denna kropp.

Sköldkörteln refererar till körtlar av inre utsöndring. Det ligger intill struphuvudets brosk, består av höger och vänster lobes, och även isthmus som förbinder dem. Huvudhormonerna i denna körtel är tyroxin och triiodotyronin, vars syntes uppträder endast när det finns en tillräcklig mängd jod. Dessutom producerar detta organ flera andra aktiva substanser, särskilt kalcitonin (ett hormon som är ansvarigt för utbytet av kalcium i kroppen).

Tyreoidkörtelns funktion beror också påFunktionen hos hypotalamus-hypofyssystemet i hjärnan. Hypofysen utsöndrar sköldkörtelstimulerande hormon, vilket aktiverar syntesprocessen av sköldkörtelhormoner. Och i hypotalamus produceras ämnen som kontrollerar hypofysen.

Med deltagande av sköldkörtelhormoner finns sådana processer som:

• metabolism, sönderdelning av fettvävnad, syntes och sönderdelning av proteinmolekyler;
• bildandet av energi, vilket är nödvändigt för arbetet med muskler och nervsystem
• ökade blodglukosnivåer;
• arbetet i de nervösa och endokrina systemen (hormonerna i sköldkörteln påverkar arbetet hos andra endokrina körtlar);
• transport av olika ämnen till celler.

Mot bakgrund av en minskning av antalet sköldkörtelhormoneren sjukdom som kallas hypothyroidism utvecklas. I sin tur kan denna sjukdom leda till utveckling av kretinism, myxedem och andra brott mot det endokrina systemet.

Hypothyroidism och dess varianter

Faktum är att det finns många systemklassificering av sjukdomen. Oftast lider barn av kretinism, eftersom de har denna medfödda sjukdom. Å andra sidan kan det också förvärvas - uppstå under påverkan av vissa faktorer.

Beroende på orsaken skiljer sig flera typer av patologi:

• primär hypothyroidism, som är förknippad med ett brott mot sköldkörteln
• sekundär form av sjukdomen som uppträder mot bakgrund av en onormal hypofys
• tertiär hypothyroidism, där det finns en störning av normal reglering av hypotalamusen;
• brott mot målcellernas känslighet (i denna situation produceras hormoner i tillräcklig mängd, men cellerna är inte känsliga för dem).

Allmänt känt är sjukdomsformen, som endemisk kretinism - ett fenomen som uppträder hos invånare i regioner med otillräcklig jod.

Kretinism: orsaker

Omedelbart är det värt att säga att det finns mångafaktorer som kan leda till en liknande sjukdom. Som redan nämnts, lider barn som inte har tillräckligt med sköldkörtelhormoner av kretinism. Och detta tillstånd kan vara både medfödd och förvärvad.

Anledningarna till utvecklingen av medfödd hypothyroidism inkluderar:

• medfödd underutveckling eller brist på sköldkörteln i barnet;
• bestrålning av en gravid kvinna eller läkemedel som minskar funktionen hos körteln;
• sköldkörtelsjukdom hos moderen under graviditeten;
• genetiska patologier, som ett resultat av vilket jodinfångning av sköldkörtelvävnad stördes;
• ärftlig immunitet hos körteln till hypofyshormoner;
• Medfödda sjukdomar som stör det hypotalamiska hypofyssystemet.

I sin tur kan de förvärvade formerna av sjukdomen också uppstå under påverkan av olika faktorer:

• otillräcklig jod i kosten av en gravid kvinna eller ett barn
• autoimmun thyroidit;
• inflammatoriska processer i sköldkörteln;
• trauma eller operation på sköldkörteln;
• trauma, inflammation och kirurgiska ingrepp på hjärnan, som åtföljs av skador på hypotalamus-hypofyssystemet;
• en tumör i hjärnan.

Störning av cellkänslighet mot sköldkörtelhormoner

Ett liknande tillstånd är medfödd och relateratmed vissa genetiska särdrag, störningar i strukturen av DNA och kromosomer. Med denna sjukdom syntetiseras hormoner i normala mängder, men målceller till dem är inte känsliga. Det avlämnas genom arv från föräldrar och ger praktiskt taget inte behandling.

Kretinism hos barn: Vad är risken?

Faktum är att denna sjukdom är extremt farlig, eftersom sköldkörtelhormonerna på ett eller annat sätt kontrollerar arbetet med nästan hela organismen. Så vad är följderna av sjukdomen?

Kretinism påverkar huvudets utvecklinghjärnan, sakta ner det. I synnerhet mot sjukdomsbakgrunden är det en störning i utvecklingen av nervfibrer, liksom en minskning av det totala antalet neuroner och bildandet av substanser som hämmar hjärnans aktivitet.

Naturligtvis orsakade en brist på sköldkörtelhormoner andra störningar i kroppen, i synnerhet:

• avmattning av tillväxtprocesser;
• försvagning av musklerna;
• reduktion av protein- och energiföreningar;
• kränkning av skelettets utveckling;
• kränkningar av hematopoiesis
• försvagning av immunsystemet;
• störningar i det endokrina systemet, särskilt binjurarna, gonaderna;
• störning av normal funktion av njurarna, lever, tarmar, mage;
• dysfunktion i huden.

Naturligtvis, om sådana problem uppstår i tidig barndom, då det saknas behandling, är det en störning i arbetet med nästan alla organsystem.

De första tecknen på sjukdomen hos barn

Det enda sättet att upptäcka sjukdomen ärEn nyfödd är ett blodprov för ett hormon. Kretinism i de första 2-3 månaderna av livet är praktiskt taget inte uppenbart. Dock kan läkaren märka minskad aptit, svårigheter i nasal andning, frekventa matsmältningsbesvär, låg hjärtfrekvens och stora fontaneler i kraniet, som inte övergrover länge.

När barnet växer kan du se andra,allvarligare symptom. Barnet vinner sakta, men ser blumpigt ut som är benäget för ödem. Ibland finns det en stark svullnad i tungan. Huvudstorlekarna är oproportionerliga, eftersom kroppen ligger bakom utvecklingen. Dessa barn tenderar att vara bred nasal bro och smala ögon, samt kort och tjock hals. Du kan märka någon annan sjukdom - barnet ständigt sömnig, slö, tystlåten. Med ålder kan du se en försening i mental utveckling.

Symptom på kretinism hos vuxna patienter

I avsaknad av behandling med ålder är symptom baraförvärras. Människor som lider av kretinism har mycket karakteristiska fysiska tecken, i synnerhet kort kroppsförmåga, disproportionalitet av kroppsdelar. Kännetecknas också av konstant puffiness, klumpighet på grund av kroppens struktur, klumpfod, nedsatt rörlighet i olika leder. Det finns också speciella egenskaper i ansiktet, särskilt en hög panna, stora läppar, breda kindben, ständigt sticker ut tungan, utskjutande öron.

Praktiska alla patienter med liknande diagnoslider av mental retardation i viss utsträckning. Olika hörsel- och talförluster observeras också, ibland ner till dövhet. Eftersom gonadernas funktion är reducerad är infertilitet möjlig. Dessutom är sådana människor slarviga, oskadliga, apatiska och lider av olika psykiska störningar.

Moderna diagnostiska metoder

Om det finns misstankar ska du omedelbart kontaktatill läkaren. Endast en specialist vet vad hypothyroidism är, vilka symtom och behandling vi diskuterar idag. För beslut av en exakt diagnos är inte bara en undersökning av endokrinologen tillräcklig.

Till att börja med testar blodet för innehållethormoner i sköldkörteln och hypofysen. Förresten kan vissa patienter utveckla en så kallad tillfällig hypothyroidism, så testen görs flera gånger, efter ett tag. I många kliniker tas blod från nyfödda till förebyggande studier.

Vidare, ultraljudforskning av sköldkörteln, och vid behov även Doppler och duplex skanning. Dessa tester gör det möjligt att bestämma storleken på körteln, närvaron av ökningar, förändringar, neoplasmer i sköldkörtelns vävnader, liksom blodflödet.

Barn är också visade radiografi av ben, bådasom hos barn med denna sjukdom är skelettens förbening långsam. Vid behov patienten undersöker också läkare eller barnläkare, neurolog, ortoped, psykiater - hjälpa läkarna upptäcka förekomst av komplikationer, och att upprätta en behandlingsregim.

Metoder för behandling av sjukdomen

Endast läkaren vet vad som är hypotyroidism (symtomoch behandling av sjukdomen, möjliga komplikationer - alla dessa punkter bör diskuteras med en professionell), och bara han kan hjälpa dig. Därför bör du under inga omständigheter bortse från råd från en specialist.

Patienterna ordineras som regel en substitutionterapi - de tar hormonella läkemedel som fyller bristen på naturliga sköldkörtelhormoner. I synnerhet anses läkemedlet "L-tyroxin" vara ganska effektivt. Vidare kan behandlingsregimen inkluderas vitaminkomplex, nootropiska läkemedel ( "cerebro", "Pyracetam", "Nootropil"), såväl som ett läkemedel för att förbättra funktionerna hos skydd och neurala vävnader effekt ( "Lipotserebrin", "Pantogam", " Encephabol ").

En viktig del av behandlingen är den rättaen diet som ger tillräckligt med jod. Beroende på patientens tillstånd kan det behövas hjälp av en neurolog eller psykiater. I framtiden måste barnet hela tiden genomgå läkarundersökningar och ta prov, enligt vilka läkaren kommer att kunna rätta behandlingsregimen.

Vad är patientprognoserna?

Kretinism är en mycket farlig sjukdom, sedankan till och med leda till funktionshinder. Men oftast med tidig diagnos och korrekt behandling kan patienten hjälpas. Normalisering av sköldkörteln och hypofysen leder till eliminering av metaboliska störningar.

Ändå, inte i alla fall av komplikationerkan inte undvikas. Till exempel med en långvarig terapi kvarstår hjärnskador. Ja, och vissa genetiska sjukdomar är svåra att ens symptomatisk behandling.

Finns det effektiva metoder för förebyggande?

Det bör noteras att kretinism är en extremtEn allvarlig sjukdom, som under inga omständigheter inte kan ignoreras. Med tidig upptäckt och snabb kompetensbehandling kan masskomplikationer undvikas. Det är uppenbart att många människor är intresserade av frågan huruvida det är möjligt att förebygga sjukdomstillväxt.

Det finns några enkla regler somexperter rekommenderar överensstämmelse. Till exempel, i områden där denna sjukdom är vanligt, bör generellt förebyggande underhåll utföras, särskilt för att övervaka tillräckligt jodhalt i maten.

Eftersom kretinism påverkar barn som harinte tillräckligt med hormoner i en sköldkörteln är det oerhört viktigt att uppmärksamma detta ögonblick på ett stadium av graviditetsplanering. Föräldrar rekommenderas till exempel att ta prov och genomgå vissa tester för metaboliska störningar och vissa genetiska sjukdomar. Dessutom bör en gravid kvinna noggrant övervaka mängden jod som förbrukas. Och det är viktigt att genomföra screeningtest omedelbart efter födseln, eftersom ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto större är risken för framgångsrik behandling före uppkomsten av allvarliga komplikationer.